Langerhans hücreli histiyositozis tedavisi (pdqто): Yetişkin LHH’nin tedavi [] -treatment

Standart Tedavi Seçenekleri

importan; Rapor, Wilms Tümör ana başlığı beklenen adı değil mümkündür. Alternatif ad (lar) ve bu raporun kapsadığı bozukluk alt bölümü (ler) bulmak için listeleme eş anlamlılarını kontrol edin.

Çoğu araştırmacı önceden hücreli histiyositoziste çocukların standart tedavisi için yukarıda verilen yönergelere uygun tedaviyi tavsiye ettim. Erişkin LCH hastalığının çocukluk formu yanı sıra yanıt verip, ancak belirsizdir. yetişkin kullanıldığında ek olarak, çocukların tedavisinde kullanılan ilaçlar olarak iyi tolere değildir. vinblastin aşırı nörolojik toksisite, örneğin, LCH-A1 deneme kapanmasına neden oldu.

Bir ortak görüşe değerlendirme ve LCH’li erişkin hastaların tedavisinde bildirdi. [1] Tartışma özellikle bazı deneyimli klinisyenler alternatif tedavi, böyle ile vinblastin ve prednizon ve diğerleri ile başlamak tercih optimal birinci basamak tedavide ile ilgili, ancak, devam tek ajan sitozin arabinozid ya da kladribinin olarak.

Pulmoner LHH’nin Tedavisi

Hastalar kendiliğinden iyileştiği veya tedavi olmadan stabil hastalık olabilir çünkü pulmoner LCH için çeşitli tedavilerin etkinliğini yargılamak zordur. bildirilen vaka serisi sigara bırakmak için kontrol yoktu çünkü steroid tedavisi erişkin akciğer LCH’li tedavisinde etkili olup olmadığını akciğer LCH’li sigaranın belirgin nedensel etkisi. [2] bilinmemektedir çünkü sigaranın bırakılması zorunludur. LCH’li çoğu erişkin hastalar sürekli sigara ile kademeli hastalık ilerlemesini var. Hastalık gerileme ya da sigaranın kesilmesi ile ilerleme olabilir. [3] Bazı hastalar cladribine tedaviye yanıt bildirilmiştir.

Akciğer transplantasyonu LCH kapsamlı akciğer yıkımı ile yetişkinler için gerekli olabilir. [4] Bu çok merkezli bir çalışma hayatta değil etkisi tekrarlayan LCH olan hastaların% 20 ile, 10 yıl transplantasyon sonrası en% 54 hayatta kalma bildirdi, uzun takip, bu hastaların gereklidir. Başka bir çalışmada 10 yaş ve pulmoner arteriyel hipertansiyon ile ilişkili geliştirilmiş hemodinamik değişikliklere yaklaşık% 50 hayatta kalma doğruladı, ancak akciğer ödemi solunum fonksiyon testleri veya sıklığını değiştirmek vermedi. [5] Pulmoner LHH’nin takibi için en iyi strateji fizik muayene içerir , akciğer grafileri, solunum fonksiyon testleri ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları. [6]