Langerhans hücreli histiyositozis tedavisi (PDQ ®): Tedavi [] -yetişkin lch

Genel bilgi

importan; Raporun MDR3 Eksikliği ana başlığı beklenen adı değil mümkündür.

Bir konsensus grubu değerlendirme ve LCH’li erişkin hastaların tedavisinde bildirdi. [1] Ancak, tartışma, özellikle optimum birinci basamak tedavisi ile ilgili, devam ediyor.

oran

O. LCH bir ya da iki yetişkin vakalar 1 milyon kişiye düşen meydana geldiği tahmin yayınlanmış çalışmalar çoğunlukla çünkü [2] Bu hastalığın gerçek insidansı bilinmemektedir, ancak, nonpopulation tabanlı ve bozukluk atlanan olması muhtemeldir. Almanya’dan bir anket LCH hastaların% 66, tüm hastalar için 43.5 yıl, ortalama yaş, kadın olduğunu bildirdi. [3]

Organ, site veya sistem tarafından yetişkin LCH sunumu

LCH’li Erişkin hastalarda kesin tanı ve tedavi öncesi aylarca belirti ve bulguları olabilir. oranlar da farklı olabilir, ancak yetişkinlerde LHH çocuklarda bu genellikle benzerdir ve aynı organları da görünmektedir. yetişkinlerde akciğer hastalığı baskın, genellikle tek sistem hastalığı olarak ortaya çıkan ve yakından sigara ve bazı benzersiz biyolojik özellikleri ile ilişkili bulunmaktadır. Akciğer LHH olgularının azınlık monoklonal ise en erişkin akciğer LCH olgusu, poliklonal ve muhtemelen tepkili. 121 tescil ile Alman kayıt% 62 tek organ tutulumu vardı ve toplamda% 34 akciğer tutulumu saptandı% 38, multisistem tutulum olduğunu gösterdi. Ortanca yaş 12.8 yıl ± 44 yıl idi. dahil en yaygın organı, akciğer, kemik ve deri izledi. Çocukluk LCH’li bulunan tüm organ sistemleri endokrin ve merkezi sinir sistemi, karaciğer, dalak, kemik iliği ve gastrointestinal sistem gibi görülmüştür. En önemli fark, özellikle sigara içen genç erişkinlerde, erişkinlerde izole pulmoner LHH’nin çok daha yüksek insidansı. Diğer farklar genital ve oral mukoza daha sık tutulum olarak görünmektedir. muhtemelen Orada kemik lezyonları dağılımında bir fark olabilir, ancak kesin insidans erişkinlerde bilinmeyen olmasına rağmen her iki grup, kemik lezyonları ve diabetes insipidus ilerleme reaktivasyonlar meydana gelebilir. [4]