Ulusal Hormon ve Pitoterapi Programı (nhpp): İnsanlarda hipofiz beyni ile tedavi edilen insanlara yönelik bilgiler (kapsamlı rapor)

Ulusal Hormon ve Hipofiz Programı (NHPP): Hipofiz İnsan Büyümesi Hormonu İle Tedavi Görenler İçin Bilgiler (Kapsamlı Rapor)

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), hipofiz insan büyüme hormonu (hGH) ile tedavi edilen insanlarda nasıl ortaya çıktı?

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), hipofiz insan büyüme hormonu (hGH) ile tedavi edilen insanlarda nasıl ortaya çıktı? NHPP ile dağıtılan hGH ile tedavi edilen kaç kişi Amerika Birleşik Devletleri’nde CJD’ye sahip? HGH ile tedavi edilen kaç kişi CGD’yi diğer ülkelerde buluyor? İnsanlar diğer hastalıklar veya problemler için hipofiz hGH ile tedavi edilir mi ?; CJD belirtileri nelerdir? NHPP hipofiz hGH’sinden CYB almak için riskim nedir? Bana ne zaman ve ne süreyle tedavi edildiğimi kim söyleyebilir? Altığım hormon CJD’ye neden oldu mu? CJD geliştirirsem, ailem alacak mı? Hamile kalırsam, bebeğim alacak mı? Bir test CJD alıp alamayacağımı söyleyebilir mi ?; Neden kan ya da organ bağışı yapamıyorum ?; CJD nasıl teşhis edilir? Araştırmalar bize CJD hakkında ne anlatıyor? İnsanlar neden hipofiz hGH ile tedavi edilmeli ki CJD’yi biliyorlardı ?; ABD Sağlık Bakanlığı ve İnsan Hizmetleri (HHS) bana nasıl yardımcı olabilir ?; Nasıl destek ve bilgi alabilirim ?;; İzleme çalışmasına nasıl yardımcı olabilirim?

Bilim adamları sentetik hormonların nasıl hazırlanacağını öğrenmeden önce insan hastalıklarının tedavisinde insülin gibi birçok hayvan hormonu kullanıldı. Hayvanlardaki büyüme hormonu insanlarda işe yaramadı. Bu nedenle insan büyüme hormonu (hipofiz hGH), ABD Sağlık ve İnsan Hakları Departmanı (HHS) tarafından finanse edilen Ulusal Hormon ve Hipofiz Programı (NHPP) tarafından insan hipofiz bezlerinden yapılmıştır. NHPP, 1963’ten 1985’e kadar, yüzlerce doktora hipofiz hGH gönderdi. Araştırma çalışmalarının bir parçası olarak, doktor hormonu büyümede başarısız olmak üzere yaklaşık 7.700 çocuğu tedavi etmek için kullandı.

1985 yılında HHS, üç genç erkeğin hipofiz hGH ile tedavi edildiğini, nadir görülen ve tedavi edilemeyen bir beyin hastalığı olan Creutzfeldt-Jakob hastalığından öldüğünü öğrendi. HHS bu hastalıkların hipofiz hGH ile ilişkili olduğuna inanıyordu. HHS hormonun dağılımını derhal durdurdu ve hipogastrik hGH tedavisinin bu soruna neden olabileceği hakkında daha fazla bilgi edinmek için ulusal bir araştırmaya başladı. HHS, NHPP aracılığıyla CYB için hipofiz hGH alan bireyleri izlemeye devam ediyor.

HHS, Birleşik Devletlerde NHPP hipofiz hGH alan yaklaşık 7,700 kişi arasında 29 CYB vakası tespit etti. CJD’ye giren 29 kişiden hiçbiri, NHPP’nin yeni bir saflaştırma adımını kullanarak bir laboratuarda (Dr Albert Parlow başkanlığında) hipofiz hGH üretmeye başladığı 1977’den sonra, hipofiz hGH ile tedaviye başlamadı. Günümüzde, hastaları tedavi etmek için kullanılan büyüme hormonu, insan hipofiz bezlerinden değil, biyosentetik olarak üretilmektedir. Rekombinant insan büyüme hormonu (rhGH) olarak da bilinen biyosentetik büyüme hormonu (bGH), CJD ile enfeksiyon riski taşımaz.

NHPP dağıtılan hGH ile tedavi edilen kaç kişi Amerika Birleşik Devletleri’nde CJD’ye sahipti?

NHPP kayıtlarına dayanarak, HHS, NHPP’den 7,700 kişiye hipofiz hGH ile tedavi edildiği tahmin edildi. Bunlardan HHS, sağlıklarının izlenebilmesi için doktor ve tedavi merkezlerinden 6.272 ad ve adres aldı. Bir diğer 1,400 kişinin hipofiz hGH ile tedavi edildiğine inanılıyor; Bununla birlikte, HHS’nin adları ve adresleri yoktur. HHS, CJD ve diğer monitör olmayan 1,400 gruptaki sağlık sorunlarını öğrenmeyi umdu ve bir çok doktora CJD sorunu hakkında bilgi verdi ve onlardan CYB’yi hipofiz hGH ile tedavi edilen insanlar arasında rapor etmesini istedi. HHS, CBS onaylı 29 kişiden beşinin HHS’nin tanımlayamayacağı ve çalışamayacağı 1,400 kişiden biri olduğunu öğrendi.

Daha fazla vücut yağı; Daha az kas; Daha az kemik kütlesi; Daha az mukavemet; Daha az enerji

NHPP için hipofiz hGH yapan bazı ABD laboratuvarları da hGH’yi diğer ülkelerde kullanıma açtı. HHS, Yeni Zelanda’da altı kişinin ve Brezilya’da ABD yapımı hipofiz hGH alan iki kişinin de CYB almış olabileceğini öğrendi. Amerika Birleşik Devletleri’nde yapılan hipofiz hGH ile tedavi edilen toplam 37 kişi CYB almış olabilir.

Amerika Birleşik Devletleri’nde NHPP yoluyla hipofiz hGH tedavisinin ortalama süresi yaklaşık 3 yıldır. CJD geliştiren kişiler için ortalama tedavi süresi yaklaşık 8.4 yıl idi; Daha uzun tedavi süresi Amerika Birleşik Devletleri’nde CJD riskini arttırsa da, CJD diğer ülkelerde daha kısa tedavi süreleri sonunda gelişmiştir.

BGH piyasaya çıkmadan önce, birçok ilaç firması hipofiz hGH yaptı. ABD’de tedavi edilen bazı çocuklar, NHPP hGH’nin bulunmadığı durumlarda bu şirketler tarafından üretilen hormon aldılar. CJD onaylayan 29 kişiden bir kısmı hem NHPP hem de bir ilaç şirketi tarafından hGH aldı. Son zamanlarda, HHS, ABD’de CJD geliştiren ve sadece ticari hipofiz hGH alan bir kişiden öğrendi. Bu kişi NHPP hGH için uygun değildi ve iki ilaç şirketi tarafından yapılan hipofiz hGH aldı.

Diğer ülkelerde hipofiz hGH ile tedavi edilen insanlarda CYB de var. HHS doktorları, dünyadaki doktorlarla CJD gibi sağlık konuları hakkında bilgi paylaşıyor ve CYB ile ilgili raporlar ve hipofiz hGH tedavisi ile ilgili diğer sağlık sorunları hakkında bilgi okuyor.

Amerika Birleşik Devletleri’nde CJD’ye sahip olan NHPP hGH ile tedavi edilen 29 kişiden hepsi 1977’den önce hipofiz hGH’ye başlamıştır. NHPP hormonu üretimi bir laboratuara taşınan 1977’den sonra NHPP hormonu ile tedaviye başlayan Amerikalılarda hiçbir CJD bildirilmemiştir (başlı Dr Albert Parlow tarafından), hipofiz hGH’nin yeni bir saflaştırma yöntemini kullandı. Hayvanlar üzerindeki araştırmalar, 1977’de getirilen yeni saflaştırma adımlarının CJD bulaşma riskini azalttığını gösterdi. Son zamanlarda, NHPP hGH alıcılarının bir analizi, 1977’den önce veya sonra tedaviye başlanan alıcıların takip süresindeki ve tedavinin sürelerindeki farklılıkları hesaba katarak tamamlanmıştır. Bu analiz, yeni saflaştırma adımlarının büyük ölçüde azaltıldığını ve riski ortadan kaldırabileceğini tespit etmiştir CJD enfeksiyonu için; Ticari olarak hazırlanmış hipofiz hGH alan hastalarda iki CYB vakası bildirilmiştir. Avusturyalı bir kişi, 14 ay süreyle hipofiz hGH (Kabres Pharma’dan Crescormon) ile tedavi edildi ve 22 yıl sonra CJD’den öldü. NHPP hormonu için fazla uzun boylu olan bir Amerikalı, iki farmasötik şirketi (Asanocrin, Serono’dan ve Crescormon, Kabi Pharma’dan) tarafından üretilen bir hipofiz hGH ile tedavi edildi. Bu kişi 23 ay boyunca ticari hGH ile tedavi edildi ve daha 26 yıl sonra öldü. Bu ticari hormon preparatlarını üretmek için kullanılan yöntemler, Dr. Parlow’un laboratuarında kullanılan yöntemle özdeş değildi, fakat CJD enfektivitesini azalttığı gösterilen önemli yeni saflaştırma adımının bir versiyonunu içeriyordu .; Genel olarak, NHPP hipofiz hGH ile tedavi edilen yaklaşık 265 kişiden biri (yaklaşık 7.700 kişiden 29’u) CJD’ye sahipti; Bununla birlikte, 1977’den önce tedaviye başlamış olan yaklaşık 91 kişiden biri CJD’ye sahip .; 1970 öncesinde tedaviye başlayan insanlar daha da yüksek risk altındadır. Bu erken grupta, her 48 kişiden biri (yaklaşık yüzde 2.1) CJD’ye sahipti .; Yeni vakaların görünümü azalıyor, çünkü son beş yılda yalnızca bir yeni vaka var.

Avustralya

Hayvan testleri CYB’ye neden olabilecek hipogastrik hGH bulmaya yardım etmedi. Bir hayvan, hastalığı hipofiz hGH enjeksiyonundan 5½ yıl sonra geliştirdi. Aynı hipofiz hGH preparatının farklı tüplerinden enjeksiyon alan iki diğer hayvan CJD geliştirmedi; CJD geliştiren hiçbirinin, hayvanı hasta yapan hormon preparatını aldığı bilinmiyor. En fazla iki hasta (kayıtları eksik) bu hipofiz hGH preparatını almış olabilir. Bu nedenle, CJD’yi hayvana gönderen hormon preparatını alan hastaların, hipofiz hGH ile tedavi edilenlere oranla CJD gelişme riski daha yüksektir. Her bir hipofiz hGH preparatı birden çok tüpü doldurmak için kullanıldığından, CJD kontaminasyonunun, belirli bir preparasyondan gelen tüm hipofiz hYH şişelerinde eşit olarak yayılıp yayılmadığı bilinmemektedir. Bir şişenin kontaminasyonu daha fazla, bir diğeri ise aynı miktarda hipofiz hGH’sinden az veya hiç varolmamış olabilir. Çok sayıda hipofiz hGH preparatının muhtemelen çok düşük CJD bulaşıcı ajan seviyelerine sahip olduğuna inanılmaktadır. Düşük seviyedeki bulaşma ile, bazı preparatların şişeleri CJD’yi taşıyabilirken, diğer tüpler bunu yapmaz. Dahası, CJD’ye yakalanmış olan insanların birçoğu uzun süre hipofiz hGH almış ve birçok farklı müstahzar elde etmiştir.

Yeni Zelanda, CJD’ye sahip kişilerin tedavisinde kullanılan hormon preparatları hakkında çok az bilgiye sahiptir. Yeni Zelanda’daki tıbbi yetkililerden HHS’ye verilen bilgiler, 1964-1966, 1964-1970, 1965-1972, 1966-1972, 1967-1969 yılları arasında CJD geliştiren altı Yeni Zelanda hastası için aşağıdaki hipofiz hGH tedavisinin tarihlerini belirtmiştir: 1970’den 1973’e kadar olan süre. Ortak bir tedavi süresi olmaksızın, tek bir preparatın altı hastayı CYB’ye maruz bırakması olası değildir.

1977’den önce NHPP için de hormon üreten laboratuardan Yeni Zelanda’ya gönderilen hormon hakkında bazı bilgiler var. Hazırlıkların bazı preparatları ve bileşenleri her iki ülkede de kullanıldı ve diğerleri sadece Amerika Birleşik Devletleri’nde veya Yeni Zelanda’da dağıtıldı.

Pitüre hGH tedavisinin başlaması ile CJD semptomlarının ilk bulgusu arasında geçen süre 29 Birleşik Devlet hastasında (14-44 yaş) ve altı Yeni Zelanda hastasında (17-37 yaş) benzerdi. CJD olan Yeni Zelanda hastaları, ortalama 4.3 yıllık bir süre için hipofiz hGH ile tedavi edildi. Birleşik Devletlerde CJD hastalarında ortalama tedavi süresi 8.4 yıl idi.

Fransa’da, CYB olan 119 kişi, hipofiz hGH ile tedavi edilen 1,700 arasında yer aldı. Fransa’da CJD’ye maruz kalma biçimi, Birleşik Devletler’deki kalıptan çok farklıdır. Fransa’da, 1984 ve 1985 yıllarında hipofiz hGH alan kişiler CYB için en yüksek risk altında görünüyorlar. Hayvan çalışmalarından öğrendik ki, bilim adamları bir hayvana daha fazla CJD enfeksiyöz ajan enjekte ettiğinde, CJD’nin gelişmesi daha az zaman aldı. CJD’li ve Fransa’da tedavi ve CJD başlangıcı arasında daha kısa süreler olması nedeniyle, Fransız hormonundaki enfeksiyon düzeyi muhtemelen ABD hormonundan daha yüksekti. Fransa’da kullanılan saflaştırma prosedürü 1977’de ABD’de başlayanlardan farklıydı.

HİGH ile tedavi edilen kaç kişi CYB’yi diğer ülkelerde buluyor?

Birleşik Krallık, 1849 kişide CYB olan 75 kişiyi rapor etti ve bu kişiler hipofiz hGH aldı. Uzmanlar ayrıca CJD’yi Hollanda’da iki, Brezilya’da iki ve Avustralya, Avusturya, Katar ve İrlanda’da birer tane buldu. Fransa, Birleşik Krallık, Hollanda ve Avustralya kendi hormonlarını yaptı. Brezilyalı hastalar 1977’den önce NHPP hormonu yapan bir ABD laboratuvarından hipofiz hGH aldı. Bu, Yeni Zelanda için hormon yapan ABD laboratuvarından farklı bir laboratuardı. Katar hastasına Fransa’dan yapılan hipofiz hGH verildi. Avusturya hastası bir ilaç firması tarafından üretilen bir hipofiz hGH aldı. Dört Avustralyalı kadın fertilite tedavisi olarak diğer insan hipofiz hormonlarını aldıktan sonra CJD geliştirdi.

Çoğu insan hipofiz hGH ile tedavi edildi, çünkü hipofiz bezi kendi GH’sinden yeterince yararlanamadı. Bu insanlardan bazıları diğer hipofiz hormonlarını yapmakta zorluk çekiyorlardı. Bu hormonlardan biri adrenal bezlere hayat için gereken bir hormonu olan kortizol vermesini söyler. Bu hormondan yoksun insanlar adrenal krizden ölüm riskine girerler, ancak adrenal kriz önlenebilir. Daha fazla hipofiz hGH alıcısı adrenal krizden dolayı CJD’den öldü. Hipofiz hGH adrenal sorunlara neden olmamıştır, ancak hGH alan bazı insanlara adrenal kriz riski altındaki bir hipofiz sorunu vardır. Lütfen sağlık alarmını okuyun ve bu bilgileri doktorunuzla tartışın.

CJD’nin yanı sıra, hipofiz hGH tedavisinden başka ciddi veya ölümcül sağlık riski bulunmamıştır.

1996’da başlayarak, Birleşik Krallık’ta yaşayan genç insanlarda CJD’nin yeni bir formunun raporları dünya genelinde kaygı uyandırıyor.

En azından 1985 yılından bu yana, Birleşik Krallık’taki bazı sığır sığır süngerimsi ensefalopati (BSE) veya “deli inek” hastalığı geliştirmiştir. “Deli inek” hastalığı, sığırlarda CJD’nin en yaygın şekillerini oluşturan ajanlara benzer, fakat özdeş olmayan bir ajanın neden olduğu bir hastalıktır. “Deli inek” hastalığına neden olan ajanla enfekte olan sığırlardan üretilen ürünleri tüketen bireyler, ajanın kendileri tarafından enfekte hale gelebilir ve varyant CJD (vCJD) adı verilen “deli bir inek” hastalığının insan biçimini geliştirebilir. İnsanlarda vCJD ve CJD’nin daha yaygın biçimleri (“varyant” sözcüğü olmayan) ayrı hastalıklardır. Kasım 2012 itibarıyla, çoğunlukla Birleşik Krallık’tan gelen 227 vCJD vakası, dünya genelinde teyit edildi. Araştırmacılar, 227 kişiden üçünün tamamının, “deli dana” hastalığı olan hayvanlardan sığır yiyerek vCJD’ye sahip olduklarına inanıyorlar. Üç istisnai durum, vCJD geliştirdiğine inanılan kişilerdi çünkü “deli inek” hastalığı olan hayvanlardan sığır eti yiyerek ajan edinen bağışçıdan kan bulaşmıştı.

Amerika Birleşik Devletleri’nde üç vCJD vakası bulundu. Belediye () göre, bu üç davanın soruşturması, Birleşik Krallıkta (iki vaka) ve Suudi Arabistan’da (bir vakada) enfeksiyon bulaştırdıklarını belirtti.

Hipoterapi uygulanan insanlar, vCJD için daha yüksek risk altında değildir.

İnsan bağışıklık eksikliği virüsü olarak da bilinen HIV, AİDS’e neden olur. Hipofiz hGH AIDS’e neden olmaz. HIV, hipofiz hGH yapmak için kullanılan yöntemlerle yok edilir. Hipoterapi uygulanan insanlarda AİDS riski daha yüksek değildir.

Çocukken hipofiz hGH alan bazı insanlar yetişkinler kadar düşük GH seviyelerine sahip olabilirler ve bGH’den yetişkinler olarak yararlanabilirler. Yetişkinler gibi düşük düzeyde büyüme hormonu olan insanlar bu gibi belirtilere veya değişikliklere sahip olabilirler

Çocukken GH’den yoksundur ve bu problemleri bir yetişkin olarak yaşarsanız, doktorunuza düşük GH kaynaklı olup olmadıklarını sorun. Bu koşullar birçok insanda sık görüldüğünden, her zaman düşük GH’den kaynaklanmazlar. Çalışmalar düşük GH’li erişkinlerde GH tedavisinin yağları azalttığını ve kas kütlesini artırdığını göstermiştir. GH replasman tedavisi gören GH eksikliği bulunan erişkinlerde güç, enerji ve kemik kırıkları üzerindeki etkiler açık değildir.

Bugün, GH tamamen sentetik. İnsan hipofizlerinden yapılmış değildir. Bulaşma tehlikesi yoktur. Büyüme ile ilgili bozukluklar hakkında İnsan Growth Foundation (HGF) bir bilgi kaynağıdır. Vakıf, 1-800-451-6434 numaralı telefondan ulaşılabilir.

İnsanlar diğer hastalıklar veya problemler için hipofiz hGH ile tedavi edilir mi?

NHPP tarafından sağlanan hipofiz hGH ile tedavi edilen kişilerin HHS çalışmalarında, hipofiz hGH tedavisine başlamadan önce tümör bulunmayan hastalarda kanser riski olmadığı gösterilmiştir. NHPP hipofiz hGH alan birçok kişide beyin tümörü görülmesi, GH eksikliğine neden oldu. Bir tümörü olan insanlar diğer tümörlere yakalanma riski yüksektir.

HİGH ile tedavi altındakiler; CJD’nin seyrek görülen genetik formları olan bireylerin akrabaları, belirtileri olmasa bile CYB’yi barındırabilirler; 1980-1996 yılları arasında İngiltere’de ya da 1980 ile bugün arasında 5 yıl boyunca Fransa’da yaşayan herkes. *

Semptomatik olmayan CJD için lisanslı bir tanı testi geliştirilmesi; CJD için koruyucu terapi veya tedavinin geliştirilmesi

Daha önceki güncellemelerde, Japon doktorların 1988’de GH ile tedavi edilen kişilerde lösemi riski bulunduğunu bildirdik. Amerika Birleşik Devletleri, Japonya ve Birleşik Krallık’ta hipofiz hGH verilen bireylerin daha sonraki çalışmaları, miyokard enfarktüsü tedavisi öncesinde tümör ve / veya radyasyona maruz kalanlar arasında daha yüksek bir lösemi oranı bulamamıştır.

CJD belirtileri nelerdir?

Hiçbir araştırma, hipofiz hGH’nin kişiliğe, duygusal problemlere veya intihar değişikliklerine neden olduğunu göstermedi.

CJD herkes için aynı belirtilere neden olmaz. CYB’yi hipofiz bezi hGH’sinden alan birçok insanda, fark ettikleri ilk işaretler yürüme, denge, baş dönmesi ve / veya sakat kalmada güçlük çekiyordu. Daha sonra bazıları kelimeleri sallamaya başladı ve sarsıntılı hareketleri başladı. Ayrıca, görme, hatırlama ve / veya açıkça düşünme konusunda sorunlar yaşıyorlardı. Hastalık çok çabuk daha da kötüleşir. Bireylerin, böyle kötü belirtiler göstermeksizin uzun bir süre (bir yıl gibi) belirtileri olması durumunda CJD’ye sahip değildirler. Bazen unutkanlık, beceriksizlik ya da baş ağrıları CJD’ye sahip olmak anlamına gelmez. Emin değilseniz endişelerinizi doktorunuzla görüşmeniz gerekir.

CJD nadir bir hastalıktır. CJD vakalarının çoğu, hipofiz hGH ile bağlantılı değildir. CJD, hipofiz hGH’ye bağlı olmadığında, ilk belirtiler genellikle karışıklık, açıkça düşünme sorunları, hafıza kaybı, davranış değişiklikleri ve demans gibi zihinsel değişikliklerdir. Belirtiler farklı olmasına rağmen, CJD’li tüm hastalarda beyin dokusunda benzer değişiklikler vardır.

Hiç kimse, bireyin riskinin ne olduğunu söyleyemez. NHPP hipofiz hGH alan yaklaşık 7,700 kişiden 29’u CJD’ye sahipti. Hipoterapi sonrası hijyenik tedavi sonrası CJD’ye yakalanma ile bağlantılı görünen iki şey;

1. Bir kişiye ne kadar süre muamele edildi

CYBH’yi NHPP hipofiz hGH’sinden almamın riski nedir?

2. Bir kişi tedavi edildiğinde

Bana ne zaman muamele edildiğimi ve ne kadar süreyle kim anlatabilir?

Tedaviniz hakkında ayrıntılar için en iyi kaynak, size hGH verilen mide veya doktor merkezidir. Hastanın gizliliğini korumak için, HHS, ilk CJD vakaları rapor edildiğinde 1985 yılına kadar hİGH ile tedavi edilen kişilerin adlarını istemedi. 1985 yılında HHS, doktorlara ve tedavi merkezlerine alıcıların isim ve adreslerini sorarak CJD riskini bildirdi.

Aldığım hormon CJD’ye neden oldu mu?

Her bir tedavi merkezine ve gönderildiklerinde hangi hipofiz hGH preparatlarının gönderildiğini biliyoruz. Bununla birlikte, bireysel doktorlar hipogastriği hGH’yi uyguladığından, her bir kişinin hangi preparatları almış olabileceğini bilmiyoruz. Bu bilgiyi CJD geliştiren hastaların tıbbi kayıtlarında bulmaya çalıştık, ancak birçok doktor kayıtlarındaki spesifik hazırlıkları not etmedi. Kayıtlar eksik kaldığında, CYB olan hastaların tedavi gördüğü süre boyunca tedavi merkezlerine gönderilen tüm hazırlıklara maruz kalmış olabileceği düşünülmüştür. Yüksek riskli veya risksiz hormonu kendinize güvenle tespit etmek mümkün olmadığından, bireylerin aldığı hormon preparatlarıyla ilgili ayrıntıların bireysel risk seviyesini netleştirmeye yardımcı olacağını düşünmüyoruz.

CJD geliştirirsem, ailem alacak mı? Hamile kalırsam, bebeğim alacak mı?

Özellikle CJD’yi taşıyacak olan herhangi bir özel hipofiz hGH preparatını bulmadık. CJD’nin tek bir enfekte hipofiz bezi veya preparattan gelmediğine inanıyoruz. 1977 öncesinde, mümkün olduğu kadar çok hormonu hipofiz bezlerinden çıkarmak için bezler sık ​​tekrar tekrar işlenmiştir. Aynı hipofizden alınmış hormon çoğu hormon preparatına dahil edilmiştir. Ayrıca, CYB olan hastalar ortalama 8.4 yıldır tedavi edildi ve birçok farklı hormon preparatı aldı. Bu, CJD iletimi ile ilgili herhangi bir hazırlığı tanımlamayı çok zorlaştırıyor.

Doktorlar, spesifik bir hipofiz hGH preparatının CYB’yi bulaştırabileceğini görmek istiyorlardı. CYB’ye neden olabilecek hipogastrik hGH bulmaya çalışmak için, HHS araştırmacıları iki şey yaptı

1. Hayvanlarda bir test hazırlayarak, mizahların beyinlerine direkt olarak tüm mevcut hFH müstahzarlarının numunelerini enjekte ettiler. CJD, hGH insanda kullanıldığından beynin derinin altına göre enjekte edilirse daha hızlı gelişir. Hayvanlar 10 yıl boyunca izlendi. Bütün hayvanların beyinleri CJD belirtileri açısından incelendi. Bir hayvan CJD ile hasta olursa, araştırmacılara, hangi hipofiz hiyaleti tüplerinin CYB’ye neden olan madde ile kontamine olduğunu anlamaları konusunda yardımcı olur.

2. Hangi preparatlar doktorlarına gönderildiğine dayanarak CYB olan ve hangi hormon preparatını almış olabileceklerini görmek için hipofiz hGH ile tedavi edilen kişileri inceledi.

Sonuçlar

Bir test CJD’yi alıp edemeyeceğimi söyleyebilir mi?

Neden kan ya da organ bağışlayamıyorum?

CJD nasıl teşhis edilir?

Araştırmalar bize CJD hakkında ne anlatıyor?

İnsanlar neden hipofiz hGH ile tedavi edilmeli ki CJD’yi biliyorlardı?

Bilim adamları, CJD’nin günlük rahatlıkla veya cinsel temas yoluyla iletildiğine inanmıyorlar. Bu nedenle CJD’li bireylerin eşleri ve çocukları tehlikede değildir. CJD’nin nadir görülen genetik formları (pituitary hGH ile ilgisi olmayan) hariç, hamile bir kadın doğmamış bebeğine CJD’yi geçirmemektedir. Hipoterapi HGH’sinden CJD genleri etkilemez.

Günümüzde, bir kişinin CYB nedeniyle olabilecek nörolojik muayene bulguları ve bulguları varsa tanıda yardımcı olması için ek testler önerilebilir. Sıklıkla kullanılan iki test, elektroensefalografi (EEG) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ‘dir. Bu beyin testleri CJD’nin karakteristik özelliklerini gösterdikleri sürece yararlıdır, ancak bu özellikler özellikle de hastalık seyrinin başında gelmeyebilir. Doktorların CJD’yi teşhis etmesine yardımcı olabilecek üçüncü bir test omurga sıvısının bir örneğini gerektirir. Test için örnek almak için, bir doktor lomber ponksiyon veya omurga musluğu uygular. Bel omurları ponksiyonu invaziv bir testtir, zira iğne belinin alt sırtındaki bir omurilik kanalına sokulur.

Bilim adamları, mevcut testlerden daha doğru, daha güvenli ve daha az invaziv olan CJD’yi teşhis etmek için testler üzerinde çalışıyorlar. Böyle bir test, analiz için bir kişinin burun boşluğundaki hücreleri mukus zarları boyunca toplayan kullanımı kolay bir burun fırçası testidir. Bu testin nörolojik problemleri olan insanlar üzerinde kullanılabilmesi için daha fazla çalışma yapılması gerekmesine rağmen, bilim insanları burun fırçası testinin CJD’yi hızlı ve doğru bir şekilde teşhis etmesini mümkün kıldığına inanıyorlar. Bu yeni test hakkında daha fazla bilgi wwwernment / news / health / aug2014 / niaid-06.htm adresinde bulunabilir.

Kan yoluyla vCJD’ye neden olan ajan iletiminde beş vaka rapor edilmiştir. VCJD, kirlenmiş sığır eti yiyenlerde veya “sığır ineği” hastalığı olan sığır ürünlerine maruz kalanlarda ortaya çıkan hastalıktır. VCJD, hipofiz hGH alıcılarında oluşan klasik CJD tipinden farklıdır. VCJD, CJD’den farklı bir hastalıktır. Bilim insanları, GH alıcısı içinde ortaya çıkan CJD türünün kan yoluyla bulaşabileceğine inanmıyor ancak daha fazla çalışma gerekiyor. Hiçbir test kan veya organlarda CJD varlığını ekarte edemediğinden, hipofiz hGH alıcılarının kan veya organ bağışı yapmasına izin verilmez.

Daha fazlası bilinene kadar, aşağıdaki insanlar kan veya organlar bağışlamaz

1985 yılından beri kullanımda sadece biyosentetik GH (bGH) ile tedavi edilen insanlar kan ve organları bağışta bulunabilirler. Ayrıca, hGH ile tedavi edilen insanların aile üyeleri kan ve organ bağışında bulunabilirler.

CJD genellikle hastalığın belirti ve semptomları, ne kadar şiddetli oldukları ve ne kadar çabuk kötüleştiği üzerine teşhis konur. Bununla birlikte, doktorlar kesin bir CJD tanısı yapmak için beyin dokusunu bir biyopsi veya otopsi ile incelemelidirler.

Diğer testler CJD’yi önerebilir. 1996’da araştırmacılar, doktorların semptomları olan hastalarda CJD’yi teşhis etmesine yardımcı olan bir test geliştirdiler. Bu test omurga sıvısının bir örneğinde anormal bir protein tespit eder. Bu protein bulunduğu zaman CJD tanısına yardımcı olur. Bir beyin biyopsisi yapmaktan çok omurilik sıvısı örneğini almak çok daha kolay ve güvenlidir. Ne yazık ki, bu test semptomları olmayan hastalarda CJD’yi tanımlayamıyor. Test gelecekte CJD geliştirecek kişileri tahmin edemez.

Amerika Birleşik Devletleri de dahil olmak üzere birçok ülkeden araştırmacılar, hastalığın semptomları olan hastalarda CJD ve vCJD’yi teşhis etmek için MR kullanarak başarılı olduklarını bildirmişlerdir. MR, doktorların beyn görüntülerine bakmasını sağlayan ve beyin veya omurilik sıvısı numunelerinin toplanmasını içermeyen güvenli ve ağrısız bir araçtır.

CJD nadir görülen bir bozukluk olmasına rağmen, dünyanın önde gelen araştırmacılarından bazıları bu hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek için çok çalışıyorlar.

CJD alan kişilerin yaklaşık yüzde 10’u devralınan türe sahip. Bazı insanlar CYB’yi, hipofiz hGH enjeksiyonları, doku greftleri veya kornea nakilleri gibi tıbbi prosedürlerden almışlardır. Bilim adamları CJD’ye neyin neden olduğunu tam olarak anlamıyorlar. Kanıtlar, prion adı verilen benzersiz bir bulaşıcı ajanın nedeninin bir nedeni olabileceğini düşündürmektedir. Prion, alışılmadık bir bulaşıcı maddedir, çünkü genetik materyal içermez. Bu, farklı formları alan bir proteindir. Normal, zararsız formunda protein spiral haline getirilir. Enfeksiyöz formunda, protein anormal bir şekle katlanır. Her nasılsa, bu anormal proteinler normal proteinlerin şeklini değiştirir. Bu değişim beyin problemlerine yol açan ciddi bir zincirleme reaksiyona başlar.

Kalıtsal CYB olan insanlarda prion proteinlerinde değişikliğe neden olan anormal bir gen bulunur. Bu gen, proteinin anormal şekli alması muhtemel hale getirir. Protein anormal formuna maruz kalma, kontamine olmuş hipofiz hGH, doku greftleri ve kornea nakillerinin enfekte edilmesi ve enfekte beyin dokularına maruz bırakılması yoluyla da gerçekleşebilir.

CJD, protein katlanmasında bir bozukluk ortaya çıkarsa, prion proteininin doğru şeklini almasına yardımcı olabilecek ilaçların belirlenmesi mümkün olabilir. Bu tür ilaçlar hastalığın seyrini yavaşlatabilir veya durdurur. Bunun gibi tedaviler araştırmacılar tarafından incelenmektedir. Hem Avrupa’da hem de Amerika’daki araştırmacılar, semptomlar görülmeden CYB’yi belirleyecek bir test geliştirmeye çalışıyorlar.

CJD ve büyüme hormonu tedavisi ile ilgili daha fazla bilgi ve tıp dergisi makaleleri, Ulusal Endokrin ve Metabolik Hastalıklar Bilgi Servisi web sayfasında İnsan Büyüme Hormonu ve Creutzfeldt-Jakob Hastalık Kaynak Listesi’nde bulunabilir.

Bazı ebeveynler, çocuklarına hipofiz hGH tedavisi ve olası CYB riski konusunda bilgi vermedi. Bu çocuklar artık yetişkinler. HHS, artık, hipofiz hGH alıcılarındaki CJD sorunu hakkında yıllık bilgi göndermezse de, HHS, önemli yeni bilgilerin mevcut olması halinde bir posta listesi hazırlamaktadır. Ebeveynler artık İSG postalarını alamazlarsa, yetişkin çocukları önemli yeni bilgilere erişemeyebilir. Bazı hipofiz hGH alıcıları, CJD riskini gazete hikayelerinden öğrenmişlerdir. Diğerleri, kan vermeye çalıştıklarında bunu duydular. Anne-baba tarafından söylenmeyen kişiler, ailenin dışında bunu duyunca genellikle öfkelidir. Yetkili çocuğun şu andaki adresi ile HHS’den herhangi bir posta almayan ve son yazışması Haziran 1999’da gönderilmiş olan, hipofiz hGH alan bir bireyin herhangi bir ebeveyni, Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü ile temasa geçmelidir.) Bilgili personel, ebeveynlerin veya alıcıların verebileceği her soruyu cevaplamaktan memnuniyet duyar.

Herhangi bir sorunuz varsa, lütfen aşağıda listelenen telefon numaralarını arayın. Ücretsiz numarayı ararsanız, bir kayıt adınızı, telefon numaranızı ve size ulaşmak için iyi bir zaman bırakmanızı ister. Bir personel geri arayacaktır. Ayrıca, aşağıdaki adresten arayabilir, yazabilir veya doktorunuza danışabilirsiniz).

Hükümet, İletişim ve Halkla İlişkiler Bürosu; Bina 31, Oda 9A06; 31 Center Drive, MSC 2560; Bethesda, MD 20892-2560; Telefon: 301-496-3583; Ücretsiz: 1-800-472-0424; E-posta: Hükümet Sorgulama

Web sitesi, hGH ve CJD hakkında ek bilgi sağlar. Web sitesi, yeni bilgiler aldığımızda güncellenir. Gelecekte yalnızca büyük yeni bilgiler olduğunda güncellemeleri postalayacağız. Bazı örnekler olurdu

Yeni CJD raporları ve diğer yeni bilgiler hakkında web sitemize bilgi göndermeye devam edeceğiz.

ABD Sağlık Bakanlığı ve İnsan Hizmetleri (HHS) bana nasıl yardımcı olabilir?

Nasıl destek ve bilgi alabilirim?

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Vakfı, Inc. (www.cjdfoundation.org), 1993’te CJD’ye akrabalarını kaybeden iki aile ve aile üyelerini tedavi eden nörolog tarafından kuruldu. Bu kâr amacı gütmeyen kuruluş, araştırma ve eğitim yoluyla CJD’nin farkındalığını arttırmayı ve bu hastalığa sevdiklerini kaybetmiş insanlara ulaşmayı hedeflemektedir. CJD’den bilgi almak için, www.nindsernment adresini ziyaret edin.

İnsan Growth Foundation (HGF) (www.hgfound.org), çocukların büyüme bozuklukları ve yetişkinlerde görülen GH eksikliği ile ilgilenen kar amacı gütmeyen bir kuruluştur. HGF, çevrimiçi ve 1-800-451-6434 no’lu ücretsiz telefon numarası aracılığıyla bilgilere erişebilir. HGF, yetişkin GH eksikliği ve yetişkin GH replasman tedavisi ile ilgili bilgi alışverişinde yardımcı olmak için bir İnternet posta listesi de desteklemektedir.

Hipofiz hGH alıcısı, aileleri ve doktorları, özellikle de CJD şüphesi varsa veya teyit edilip edilmedikleri takdirde, hipofiz hGH alan bir kişide herhangi bir nedene bağlı ölümlerden HHS’ye haber vererek yardımcı olabilirler. Aile üyelerinden birinin, bir hipogütal hGH alıcısı ölürse, HHS doktorlarına tıbbi kayıtları inceleme izni vermeleri istenir. HHS’ye bu kayıtları gözden geçirmesine izin verilmesi binlerce kişiye fayda sağlayabilecek artan bir bilgi tabanı ekler.

Hipoterapi için adres değişiklikleri hGH alıcıları, alıcılar, aileleri veya doktorları tarafından Temsilci İletişim ve Halkla İlişkiler Ofisi’ne gönderilmelidir.

Bu bilgi, ilaçlarla ve öngörülen hallerde tedavi ettikleri koşullarla ilgili içerikler içerebilir. Hazırlandığında, bu içerik mevcut en güncel bilgileri içermektedir. Güncellemeler veya herhangi bir ilaçla ilgili sorularınız için 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) no’lu ABD Gıda ve İlaç İdaresi ile temasa geçin veya wwwernment adresini ziyaret edin. Daha fazla bilgi için doktorunuza danışın.

Kasım 2014

İzleme çalışmasına nasıl yardımcı olabilirim?